Sarcoidose na infância com manifestacões raras: vasculite, acometimento do sistema nervoso central, ósseo e genital / Sarcoidosis in childhood with rare manifestations: vasculitis, central nervous system, bone and genital involvement

Sarcoidose é uma doenca granulomatosa sistêmica de ocorrência rara em criancas. Vasculite associada à sarcoidose é incomum e pode acometer vasos de pequeno a grande calibres. Envolvimento sintomático do sistema nervoso central e periférico ocorre em 5 por cento a 10 por cento dos pacientes e acometimento ósseo em 3 por cento a 13 por cento. Sarcoidose do trato geniturinário é extremamente rara. Descrevemos o caso de uma crianca de 12 anos com diagnóstico de sarcoidose associada à vasculite, acometimento do sistema nervoso central, ósseo e genital. O amplo espectro de manifestacões clínicas raras neste caso ilustra o caráter multissistêmico e multifacetário da sarcoidose.

Edema agudo hemorrágico da infância / Acute hemorrhagic edema of infancy

Relatamos o caso de uma criança de oito meses de idade com infecção das vias aéreas superiores, seguida de irritabilidade e pelo aparecimento de lesões purpúricas na face, extremidades e pavilhões auriculares e edema de dorso dos pés e das mãos. Inicialmente recebeu dexametasona, ampicilina e cloranfenicol para tratamento de suposta meningococcemia. Entretanto, as lesões características e a boa evolução clínica do quadro levaram-nos ao diagnóstico de uma forma rara de vasculite cutânea: edema agudo hemorrágico da infância.

Estudo clínico de pacientes portadoras de anticorpos anti-SS-A/Ro e/ou anti-SS-B/La / Clinical study of patients bearing of anti-SS-A/Ro and/or anti-SS-B/La antibodies

É feito estudo retrospectivo de 84 pacientes escolhidos aleatoriamente, 82 do sexo feminino e dois do masculino, brasileiros e com diferentes doenças do tecido conjuntivo, nos quais é pesquisada a presença e a freqüência de anticorpos contra antígenos Ro/SS-A e La/SS-B e sintomatologia clínica. Dos 84 soros pesquisados, 20 foram positivos às pesquisas desses anticorpos. Eram 14(70 por cento) com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES):11 com SS-A, três com SS-A e nenhum com apenas SS-B. Três (15 por cento) tinham diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo (DMTC): um com anti-SS-A, um com anti-SS-B, e um com ambos. Três (15 por cento) eram portadores de síndrome de Sjögren (SS) primária, todos com ambos os anticorpos. Fez-se estudo clínico desses pacientes quanto à secura de mucosas: xeroftalmia, xerostomia e secura vulvar. Nove (45 por cento) dos pacientes com anticorpos positivos säo sintomáticos: seis lúpicas, um com DMTC e dois com SS primaria. Conclui-se pela inexistência de sintomas relativos à secura de mucosas em mais da metade dos pacientes com doença do tecido conjuntivo que säo portadores de anticorpos ant-SS-A ou SS-B

Condrocalcinose articular difusa associada ao hipotiroidismo: relato de um caso e revisäo da literatura / Diffuse articular chondrocalcinosis associated to hypothyroidism: report of a case and review of literature

A condrocalcinose articular difusa tem sido associada ao hipotiroidismo. Relaciona-se o desencadeamento de uma crise ao início da reposiçäo do hormônio tiroidiano. Estudou-se o caso de uma mulher de 35 anos, portadora de hipotiroidismo e artrite dos joelhos e que apresentou por duas vezes piora da flogose articular ao se iniciar o tratamento com hormônio tiroidiano. Apresentava ao exame radiológico alteraçöes do tipo artrose em joelhos, coluna e bacia. As dosagens séricas de retençäo de triiodotironina (T3), tiroxina (T4) por radioimunosensaio (RIE) e do hormônio estimulante da tiróide (TSH) por RIE foram normais, mas teste de estímulo com 200 mcg de hormônio liberador de tirotropina (TRH) mostrou valores aumentados de TSH. A análise do líquido sinovial dos joelhos, utilizando microscópio de luz polarizada compensada com cristal de gipsita, mostrou presença de cristais de pirofosfato de cálcio extra-celulares. Salientamos aqui a importância de se pesquisar a associaçäo de condrocalcinose articular e hipotiroidismo

Síndrome de anticorpos antifosfolípides primária em crianças: relato de dois casos / Primary antiphospholipid antibody syndrome in children: report of 2 cases

A síndrome antifosfolípide é de descriçäo recente e tem variada manifestaçöes, como: fenômenos tromboembólicos recorrentes, abortos espontâneos, hipertensäo pulmonar, trombocitopenia, sintomas neurológicos, lesöes cardíacas, fenômeno de Raynaud, livedo reticularis e artralgias. Pode ser primária ou secundária a outras patologias e incide basicamente em adultos. Säo apresentados aqui dois infreqüentes casos de síndrome antifosfolípide em crianças. A primeira, do sexo feminino, com sete anos, desde os seis anos com dor em membro inferior, fenômeno de Raynaud, impetigos de repetiçäo e cefaléia. O segundo caso, do sexo masculino, com 16 anos, desde os quatro anos com artralgias, fenômeno de Raynaud, infecçöes repetidas. Recentmente desenvolveu emagrecimento, febre, cefaléia, adinamia, tonteira, vômitos. Em ambos foram pesquisados anticorpos antinucleares (anti-ENA total, U1RNP, SSA, SSB, SCL70), todos negativos. A pesquisa de anticorpos antifosfolípides foi positiva nos dois casos, respectivamente nos títulos de 1/2.000 e 33U (ambos IgG). O presente relato visa o registro desses dois casos e a necessidade de se incluir a síndrome antifosfolípide primária na avaliaçäo dos casos de criança com artralgia

Síndrome de Wissler-Fanconi: uma forma incomun de artrite reumatóide / Wissler-Fanconi Syndrome: an unusual form of rheumatoid arthritis

A artrite reumatóide pode apresentar-se raramente sem sintomas articulares, apenas com manifestaçöes sistêmicas, quadro esse que autores de língua alemä chamam de síndrome de Wissler-Fanconi. Relata-se o caso de uma criança masculina de 11 anos, que iniciou com febre, cefaléia, rigidez de nuca, esplenomegalia e prostraçäo. Com o diagnóstico de meningite inespecífica, recebeu ampicilina, com melhora do meningismo e das alteraçöes liquóricas, mas näo da febre e prostraçäo. Posteriormente surgiu eritema. VHS de 115mm, leucocitose de 17.000, culturas de sangue e urina negativas, FAN e LE negativos, látex 50UI/ml. Tratado com prednisona, apresentou considerável e rápida melhora clínica, persistindo apenas eritema facial episódico

Doença mista do tecido conjuntivo: estudo clínico e laboratorial em 15 casos / Mixed connective tissue disease: clinical and laboratory study of 15 cases

Os autores fazem um estudo retrospectivo de 15 pacientes com diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo. Säo pacientes brasileiras, todas do sexo feminino, de 22 a 56 anos. Os sinais e sintomas mais freqüentes em nossa casuística säo: poliartrite 14(93%), dedos "em salsicha" 11(73%), fenômeno de Raynaud 11 (73%), rigidez matinal 7 (47%), febre 7 (47%), fraqueza muscular 8 (53%), acometimento digestivo (epigastralgia, pirose, gastrite, úlcera oral e perianal, peritonite, disfagia) 7 (47%), acometimento pleuropulmonar (dor torácica, dispnéia e derrame pleural) 6 (40%), rash cutâneo 5 (33%), vasculite 5 (33%), acometimento cardíaco (precordialgia, taquicardia, pericardite, derrame pericárdico e insuficiência cardíaca congestiva 5 33%). Os achados laboratoriais mostraram: FAN positivo em 100% dos casos, com padräo predominantemente pontilhado 13 (87%). AntiDNA nativo presente em 4 pacientes (27%), anti-RNP positivo em todos os soros testados. O fator reumatóide IgM foi positivo em 4(27%), Sm 5/15 (33%), SSA 1/14 (7%), SSB 2/15 (13%). IgG aumentada em 14/14 (100%). IgM aumentada em 9/14 (64%), IgA aumentada em 5.14 (36%). C3 reduzido em 7/14 (50%), C4 reduzido em 2/14 (14%)

Pesquisa de anticorpos anti DNA nativo pelos métodos de radioimunoensaio e da Crithidia luciliae: estudo comparativo

Anticorpos contra DNA de dupla hélice säo achado característico em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (Les. Várias técnicas säo descritas para demonstrar anticorpos antiDNA nativo. No Brasil, essa pesquisa vem sendo habitualmente realizada utilizando-se como substrato a Crithidia luciliae, que tem cinetoplasto rico em DNA nativo. A pesquisa por radioimunoensaio de Farr näo tem sido feita em nosso meio. Foram examinados soros de 82 pacientes de Belo Horizonte com diagnóstico preestabelecido: 65 com LES, 14 com doença mista de tecido conjuntivo (DMTC),dois com síndrome de Sjögren primária (SS) e um com esclerose sistêmica progressiva (ESP); a idade de 32 meses a 70 anos. Neste estudo, empregaram-se as duas técnicas, analisanbdo comparativamente sua sensibilidade e especificidade. Os testes foram executados no Instituto de Pesquisas Reumatológicas de Aachen (alemanha). Os resultados obtidos foram analisados como concordantes (positivo ou negtivo nas duas técnicas) e discordantes (positivo em uma e negativo em outra técnica). Oitenta e quatro por cento dos resultados säo concordantes e os discordantes säo distribuidos em 8,5% positivos ao radioimunoensaio. Dos 33 resultados positivos por um e/ou outro método, 29 pacientes (88%) têm diagnóstico de LES, e os outros quatro pacientes (12%) têm DMTC. Esses dados demonstram alta especificidade para o LES das duas técnicas e sensibilidade estatisticamente iguais em doenças do tecido conjuntivo

Diagnóstico de gota no período intercrítico pela funçäo articular e achado de cristais / Gout diagnosis in the intercritic period by joint puncturing and finding of crystals

O encontro de cristais de monourato de sódio em líquido sinovial é um critério diagnóstico maior e absoluto na gota, mas só recentemente tem-se usado esta propedêutica no período intercrítico. Os autores estudaram 14 pacientes, todos do sexo masculino, com idade variando entre 28-69 anos, assintomáticos, com diagnóstico prévio de gota näo tofácea, em período intercrítico; evidenciaram cristal de monourato de sódio em líquido sinovial do joelho de nove (64,2%) pacientes e em 13(59%) líquidos sinoviais dos 22 joelhos puncionados. Em nove pacientes, nos quais a punçäo foi bilateral, a positividade foi de 77,7%. Esses resultados säo concordantes com estudos anteriormente publicados na literatura internacional e valorizam a punçäo articular, para pesquisa de cristais de monourato de sódio, como método sensível no diagnóstico de gota näo tofácea, no período intercrítico

Artrite de Takayasu: relato de um caso com manifestaçöes reumáticas incomuns / Takayasu's arteritis: report of a case with uncommon rheumatic manifestations

É apresentado um caso de arterite de Takayasu em uma paciente do sexo feminino de 34 anos. O quadro inicialmente manifestou-se com dor em queimaçäo e ausência de pulso radial no membro superior esquerdo. Posteriormente surgiu sintomatologia reumática pouco comum, tais como: artrite bilateral de tornozelos, calcaneoldínia bilateral e tendinite bilateral do Aquiles. Este fato sugeriu uma associaçäo, näo confirmada pelos exames, de angite com espondiloartropatia seronegativa

Manifestaçöes reumáticas da oxalose: relato de dois casos e revisäo da literatura / Rheumatic manifestations of oxalosis: report of two cases and review of the literature

Os autores apresentam dois pacientes do sexo feminino, irmäs, com diagnóstico de oxalose primária, que evoluíram com manifestaçöes articulares. A primeira paciente mostrou alteraçöes inespecíficas, como artralgias de mäos, ombros, coxofemorais e pés. A segunda evidenciou evidenciou quadro articular de padräo reumatóide, com flogose e limitaçäo da ADM de IFP's, punhos e cotovelos, além de atrofia de interósseos da mäo e rigidez matinal. As duas pacientes apresentaram, ao RX, calcificaçöes periarticulares, desmineralizaçäo e reabsorçäo óssea. Com relaçäo a parte nefrológica, ambas evoluíram para insuficência renal crônica e óbito. Além da raridade da enfermidade básica, o interesse da publicaçäo baseia-se na ocorrência, relativametne incomum, de deposiçäo periarticular de cristais de oxalaro de cálcio e na ausência de relatos anteriores de manifestaçöes do tipo reumatóide associadas com esta deposiçäo, na literatura brasileira